Malformações arteriovenosas cerebrais: impacto das diferentes opções terapêuticas

Abstract

As malformações arteriovenosas cerebrais (MAV’s) são lesões vasculares complexas, nas quais o sangue arterial flui directamente para a rede venosa, através de múltiplas comunicações fistulosas sem um leito capilar interveniente. São lesões raras e formam um grupo heterogéneo do ponto de vista da angioarquitectura e localização. A etiologia não está esclarecida, mas é mais consensual a hipótese de origem congénita. Fisiopatologicamente representam alterações do desenvolvimento embrionário com a persistência de comunicações entre artérias e veias dentro do plexo vascular primitivo. A hemorragia cerebral é a apresentação sintomática mais comum, seguindo-se a epilepsia, cefaleia crónica e défices neurológicos focais. O diagnóstico pode ser feito com angiografia cerebral, angio-TC ou angio-RMN. O tratamento actual das MAV’s inclui três opções terapêuticas principais: cirurgia, radiocirurgia (RC) e embolização endovascular, com o objectivo de reduzir/eliminar a sintomatologia e preservar o estado funcional do doente, através da obliteração do nidus da MAV. Em casos seleccionados pode também ser feita apenas a observação das lesões, com tratamento médico sintomático. Os benefícios e riscos terapêuticos deverão ser balanceados em cada procedimento individual. Diversos factores podem ser considerados durante o planeamento terapêutico, incluindo factores relacionados com o doente, com as características da MAV e com o tratamento. A cirurgia é a escolha padrão no tratamento das MAV’s, com altas taxas de obliteração completa e com bom prognóstico associado à maioria das MAV’s tratadas cirurgicamente. A RC é um método terapêutico eficaz, seguro, minimamente invasivo, com altas taxas de obliteração e com morbilidade associada mínima. A embolização endovascular como tratamento primário associa-se a baixas taxas de obliteração, podendo ser também utilizada como terapêutica adjuvante à ressecção cirúrgica e RC, terapêutica alvo ou terapêutica paliativa. As MAV’s representam um desafio para os clínicos de modo a recomendar o melhor tratamento aos pacientes. A questão torna-se mais relevante em lesões assintomáticas, cuja vantagem da intervenção invasiva é menos consensual. Desta forma foi criado o estudo ARUBA com o intuito de esclarecer se o tratamento das MAV’s sem ruptura conduz a um melhor prognóstico a longo prazo, comparativamente com a história natural da doença. Neste artigo de revisão pretende-se rever de forma actualizada e crítica o que se tem publicado acerca das diversas opções terapêuticas das MAV’s, de forma a sistematizar as principais indicações para as diversas apresentações e tipos de MAV’s. Tenta-se assim uniformizar linhas de orientação para a decisão terapêutica, aquando do tratamento destas lesões.

Cerebral arteriovenous malformations (AVM's) are complex vascular lesions, in which arterial blood flows directly into the venous network through multiple fistulous communications without an intervening capillary bed. These lesions are rare and form a heterogeneous group in terms of angioarchitecture and location. The etiology is unclear, but the most consensual hypothesis is the congenital origin. Physiopathologically represent changes in embryonic development and the continuing communications between arteries and veins within the primitive vascular plexus. Cerebral Hemorrhage is the most common symptom presentation, followed epilepsy, chronic headache and focal neurological deficits. The diagnosis can be made with cerebral angiography, CT angiography or angio-MRI. The current treatment of AVM's three main treatment options include: surgery, radiosurgery (RC), and endovascular embolization, in order to reduce / eliminate the symptoms and to preserve the functional status of the patient by occluding the nidus of the AVM. It is also possible the observation of lesions with medical symptomatic treatment. The benefits and treatment risks should be balanced in each individual procedure. Several factors can be considered during the therapeutic planning, including factors related to the patient, with the MAV features and treatment. Surgery is the standard choice for the treatment of AVM's, with high rates of complete obliteration and with good prognosis associated with most of the MAV's treated surgically. The RC is an effective therapeutic method, safe, minimally invasive, with high rates of obliteration and with minimal associated morbidity. Endovascular embolization as primary treatment is associated with low rates of obliteration and can also be used as adjunctive therapy to surgical resection and RC, targeted therapeutic or palliative therapy. Recommending the best treatment to AVM’s is a challenge for clinicians. The question becomes more relevant in asymptomatic lesions, whose advantage of invasive intervention is less agreement. Thus ARUBA study was designed in order to clarify the treatment of AVM's without rupture leads to better long-term prognosis compared with the unnatural history of the disease. This review article aims to review in an updated and critical what has been published about the various treatment options of AVM's, in order to systematize the main indications for the various presentations and types of AVM's. So it tries to standardize guidelines for therapeutic decision when treating these injuries.