Auxiliary liver transplant for acute liver failure in children – a systematic review of case reports and case series

Abstract

A insuficiência hepática aguda pediátrica é uma patologia rara, mas está associada a uma elevada morbilidade e mortalidade. A sua abordagem terapêutica baseia-se na manutenção das funções vitais da criança, enquanto se gerem as múltiplas complicações que lhe estão associadas. O transplante hepático ortotópico é o único tratamento que melhora a sobrevivência, mas traz associada a necessidade de imunossupressão para toda a vida. Tendo isto em conta, o transplante hepático auxiliar surgiu como uma alternativa promissora. Através desta técnica é transplantado um enxerto que irá suportar a função do fígado nativo lesado, até que este regenere. Esta revisão pretende reunir informação sobre as complicações e resultados dos transplantes hepáticos auxiliares que já foram realizados. Para atingir este objetivo, fizemos uma revisão da literatura usando as bases de dados Medline, Embase, Scopus e Web of Science, e encontrámos 502 artigos. Após uma seleção inicial baseada nos títulos e resumos, aplicámos os seguintes critérios de exclusão: “tempo de seguimento < 6 meses”, “não referir complicações” e “não referir o esquema de imunossupressão (duplo ou triplo)”. 14 artigos foram analisados, incluindo 45 casos de insuficiência hepática aguda em idade pediátrica, tratados com transplante hepático auxiliar. Dos 45 casos, 26,7% eram do sexo feminino e 73,3% do sexo masculino. A idade média era 8,7 anos, e o tempo médio de seguimento de 5,5 anos. 75,6% fizeram um esquema de imunossupressão duplo e 24,4% um esquema triplo. As complicações mais frequentes foram infeções, pancitopenia, problemas vasculares, problemas biliares e rejeição. A taxa de mortalidade foi de 22,2%. A causa de morte mais frequente foi sépsis (70,0%). A cessação da imunossupressão foi possível em 68,6% dos sobreviventes.O transplante hepático auxiliar é uma opção segura, tendo uma taxa de complicações e mortalidade aceitável, enquanto assegura a grande vantagem de permitir a paragem da imunossupressão na maioria dos doentes.

Pediatric acute liver failure is a rare pathology, but it is associated with high morbidity and mortality. Its therapeutic approach is based on supporting the child’s vital functions, while managing the many complications that come with it. Orthotopic transplant is the only treatment that improves survival, but it does so with the consequence of immunosuppression for life. Considering this, auxiliary liver transplant emerged as an improved approach. This technique aims to provide a graft that supports the function of the damaged native liver until its regeneration. This review intends to provide insight about complications and outcomes of the auxiliary liver transplants that have already been performed. To reach this goal, we did a literature research using Medline, Embase, Scopus and Web of Science databases, and found 502 articles. After an initial selection based on titles and abstracts, we applied the following exclusion criteria: “follow-up time < 6 months”, “not referring complications”, and “not referring the immunosuppression scheme (double vs triple)”. 14 articles were analyzed, which comprise 45 cases of pediatric acute liver failure treated with auxiliary liver transplant. Among the 45 cases, there were 26.7% females and 73.3% males. Mean age was 8.7 years and mean follow-up time was 5.5 years. 75.6% had a double immunosuppression scheme and 24.4% a triple one. The main complications registered were infections, pancytopenia, vascular problems, biliary problems, and rejection. Mortality rate was 22.2%. The main cause of death was sepsis (70.0%). Immunosuppression withdrawal was possible in 68.6% of the survivors. Auxiliary liver transplant is a safe option, with an acceptable rate of complications and mortality, whilst having the great advantage of allowing the discontinuation of immunosuppressors in the majority of the survivors.