Mitochondrial diseases and genetic defects of ATP synthase

0048102 - FGÚ 2007 RIV NL eng J - Článek v odborném periodiku
Houštěk, Josef - Pícková, Andrea - Vojtíšková, Alena - Mráček, Tomáš - Pecina, Petr - Ješina, Pavel
Mitochondrial diseases and genetic defects of ATP synthase.
[Mitochondriální choroby a genetické defekty ATP syntázy.]
Biochimica Et Biophysica Acta-Bioenergetics. Roč. 1757, č. 9-10 (2006), s. 1400-1405. ISSN 0005-2728. E-ISSN 1879-2650
Grant CEP: GA MZd(CZ) NR7790; GA MŠMT(CZ) 1M0520
Grant ostatní: CZ-AT(CZ) 6-06-3
Výzkumný záměr: CEZ:AV0Z50110509
Klíčová slova: mitochondrial diseases * ATP synthase * ROS
Kód oboru RIV: EB - Genetika a molekulární biologie
Impakt faktor: 4.237, rok: 2006

Disorders of ATP synthase, the key enzyme of cellular energy provision, can be caused by qualitative changes in enzyme structure and function or by its diminished content. In both cases the ATP production is impaired, mitochondrií retain high values of membrane potential and as a result, mitochondrial ROS production is stimulated

Poruchy ATP syntázy, klíčového enzymu energetického metabolismu mohou být vyvolány buď kvalitativními změnami ve struktuře a funkci enzymu, nebo jeho nedostatečným množstvím. V obou případech je snížená tvorba ATP, mitochondrie mají vysoký membránový potenciál a je stimulovaná tvorba kyslíkových radikálů
Trvalý link: http://hdl.handle.net/11104/0138817