The immunohistochemical features in the differentiation between palmoplantar pustulosis and pompholyx

Abstract

그동안 손발바닥농포증과 한포진의 수포형성과정과 표피내 땀샘관의 연관성에 대하여 연구되어 왔다. 손발바닥농포증에서는 농포가 주로 표피내 땀샘관에서 형성되는 반면 한포진에서는 땀샘과 관련 없이 해면화로 인한 수포라고 제시되어 왔다. 목적: 땀샘과 염증세포에 대한 면역조직화학염색을 통해 손발바닥농포증과 한포진을 감별할 수 있는지 알아보고자 하였다. 또한 농포와 수포 형성의 병리기전을 고찰하고자 하였다. 방법: 총 32개의 증례 (손발바닥농포증 13예, 한포진 19예)에 대하여 EMA, GCDFP-15, CEA, CD3, CD8에 대한 면역조직화학염색을 시행하였다. 염색은 0부터 2+까지 3단계로 평가하였다 (0,음성

1+,약함 또는 국소

2+,강함 또는 광범위). 결과: 두 질환군에서 EMA 염색상의 차이가 있었다. 손발바닥농포증에서는 농포벽에는 국소적으로 강하게 염색되었지만 주변 각질형성세포에는 거의 염색되지 않았다. 반면 한포진에서는 병변부위 각질형성세포에 광범위하게 발현되었으며 특히 땀관 주변에 더 강하게 염색되었다. 손발바닥농포증에서는 25.0%에서 0, 41.7%에서 1+, 33.3%에서 2+로 EMA가 염색되었으며, 한포진에서는 21.1%에서 1+, 78.9%에서 2+였다. 판별분석을 하였을 때 Wilks λ값이 0.733이었다 (p=0.003). 또한 CD3과 CD8의 경우 표피에서 그 발현 정도가 손발바닥농포증에 비해 한포진에서 더 높았다. (각각 p=0.007과 p=0.004) 결론: 손발바닥농포증과 한포진을 감별 진단하는데 있어 EMA의 면역조직화학염색이 유용하게 쓰일 수 있다. 염색결과를 보았을 때 손발바닥농포증의 농포는 표피내 땀샘관에서 유래하였을 것으로 생각되며, 반면 한포진에서는 질병의 경과 중 표피내 땀샘관이 이차적으로 미세한 손상을 받아 주변의 각질형성세포의 면역표현형을 변화시켰을 것으로 생각된다.

Introduction: The association between vesicle formation and acrosyringium has been studied in previous reports on palmoplantar pustulosis (PPP) and pompholyx. In PPP, the acrosyringium is suggested as the major site of pustule formation. The vesicles in pompholyx have been described as spongiosis, independent of sweat ducts. Objectives: This study determined whether immunohistochemical (IHC) staining for sweat duct and inflammatory cells can separate PPP from pompholyx. Furthermore, the pathomechanism of pustules and vesicles was considered. Methods: We selected 32 cases of PPP(n=13) and pompholyx(n=19) and performed IHC analysis for epithelial membrane antigen(EMA), gross cystic disease fluid protein-15(GCDFP-15), carcinoembryonic antigen(CEA), CD3 and CD8. The staining was scored as 0 to 2+ (0, negative

1+, weak and/or focal

2+, strong and/or diffuse positive). Results: There were some differences in EMA staining patterns. In PPP, EMA was strongly localized in the pustular wall but almost non-existent in the neighboring keratinocytes. In pompholyx, it was expressed diffusely in regional keratinocytes and especially more strongly near the eccrine ducts. EMA was expressed 0 in 25.0%, 1+ in 41.7% and 2+ in 33.3% of PPP, whereas 1+ in 21.1% and 2+ in 78.9% of pompholyx. Wilks λ was 0.733(p=0.003) in discriminant analysis. Moreover, the intensity of the CD3 and CD8 of the epidermis immunoreactivity was also greater in the pompholyx skin lesions than the PPP tissues (p=0.007 and p=0.004 respectively). Conclusions: IHC of EMA is a useful diagnostic tool to differentiate between PPP and pompholyx. From the staining patterns, pustules in PPP are thought to originate from acrosyringium, whereas in pompholyx secondary microscopic damage to the acrosyringium seems to transform the immunophenotype of lesional keratinocytes as the disease progresses.