A study on Clinical, Histological and Immunohistochemial features of Dermatofibrosarcoma protuberans

Abstract

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare cutaneous tumor with intermediate malignancy. Because of its rarity, few studies on the epidemiology of DFSP in Asians have been reported. The purpose of this study is to analyze clinical and histological characteristics of DFSP in Korean patients and to evaluate the utility of p53, SMA and c-kit as prognostic immunohistochemical markers which could correlate with the clinical outcome and to understand the pathomechanism of the tumor. We conducted a retrospective review of patients diagnosed with primary or recurrent DFSP between 2000 and 2009 at Seoul National University Hospital and Boramae Hospital. Immunohistochemical study was performed with antibodies to p53, c-kit and SMA. We analyzed clinical and histological data for 32 lesions from 31 patients. The patient group consisted of 13 men and 18 women. The tumor occurred most commonly on the trunk (61.3%), followed by extremities and the head and neck area. On review of pathologic slides, conventional subtypes were most commonly observed, followed by myoid, myxoid, Bednar, and ones with fibrosarcomatous(FS) change. DFSP-FS showed high immunoreactivity for SMA compared with other subtypes (P=.026). No differences in p53 immunoreactivity were observed between subtypes. There was no correlation between SMA and p53 immunoreactivity and other clinical factors. None of tumor cells were immunoreactive with c-kit. The mast cell counts showed a negative correlation with mitosis and tumor size (P<0.05). The clinical and histological characteristics of our patients were comparable to previous studies. Immunoreactivities for p53, SMA and c-kit are not useful markers to predict the clinical outcome of DFSP. The negative correlation of the mast cell number with malignancy grade shown in this study implies that mast cells do not have a causative primary role in tumorigenesis but rather play a secondary role. Based on these data, we cautiously speculate mast cells to be involved in host immune response but more work is required.

융기성 피부섬유육종은 서서히 성장하는 드문 악성 피부 종양 중 하나로 아시아에서 대규모 환자에 대한 연구는 드물게 진행되었다. 본 연구는 한국인에서 융기성 피부섬유육종의 임상적, 조직학적 특성에 대해 알아보고 또한 p53, smooth muscle actin(SMA), c-kit의 면역조직화학염색성과 임상적 지표와 연관성 및 종양 발생에 비만세포의 역할을 알아보고자 시행되었다. 후향적 의무기록 검토를 통해 2000년부터 2009년까지 서울대학교병원, 보라매병원을 방문한 환자 중 융기피부섬유육종으로 진단 받은 환자를 대상으로 임상적 정보를 수집하였으며 이용 가능한 조직이 있는 환자를 대상으로 병리학적 슬라이드 재검토 및 p53, SMA, c-kit를 이용하여 추가적인 면역조직화학염색을 시행하였다. 총 31명의 환자에서 32개의 병변이 포함되었다. 남성은 13명, 여성은 18명이었고 발생부위는 몸통부위가 61.3%으로 가장 많았고 그 뒤로 사지, 두경부 순이었다. 병리학적인 아형 분류에서 전형적인 아형이 가장 많았다. 뒤를 이어 근육형, 점액형, 색소형, 섬유육종형의 순서로 아형 분류되었다. 섬유육종형 융기성 피부섬유육종은 SMA에 대하여 다른 아형에 비해 가장 높은 면역염색성을 보였지만(P=.026), p53의 경우 아형간 차이가 발견되지 않았다. 또한 SMA와 p53 면역염색의 차이와 임상적 지표 사이에는 연관성이 발견되지 않았다. c-kit 염색을 통한 종양 실질 내 비만세포 수는 세포분열, 종양크기와 음의 상관관계를 보였다(P<0.05). 한국인에서 융기성 피부섬유육종은 일반적인 임상적 및 조직학적 특성을 따르는 것을 확인할 수 있었으며 p53, SMA, c-kit가 임상적 예후 예측 표시자로서의 효용성은 발견할 수 없었다. 비만세포 수와 악성화 정도의 음의 상관관계에서 비만세포가 융기성 피부섬유육종 발생에 원인적인 역할을 수행하기 보다 면역학적 기능을 수행함으로써 부차적인 역할을 할 것이라고 추정할 수 있었다.