Πλασματοκυτταρικές Δυσκρασίες. Πολλαπλούν Mυέλωμα

Abstract

Multiple Myeloma is a plasmacytic neoplasia resulting from an unjustified, unnecessary and uncontrollable proliferation of one clone of plasmacytes in the marrow (rarely elsewhere) with the following consequences : (a) inhibition of the growth of the other cell series (hence anemia and thrombocytopenia), (b) bone destruction (osteoporosis, osteolytic lesions and hypercalcemia), (c) an increase of the monoclonal immunoglobulin in the plasma in association with the expected hyperviscosity and disturbed microcirculation, (d) progressive renal deterioration mainly due to the abundant excretion of free light chains (Bence Jones proteins), and (e) a decrease of normal immunoglobulins leading to increased susceptibility to infection. All of the above appear in various combinations and degrees of severity. The diagnosis is based on an array of morphological, caryotypic, biochemical and molecular parameters; the latter are also offering a certain insight into the underlying pathogenetic mechanisms. Therapy is complex but effective as a rule; it comprises cytostatics, immunomodulators and targeted medications, as well as autologous stem cell transplantation following megatherapy.

Τυπική μονοκλωνική πλασματοκυτταρική δυσκρασία που οφείλεται στον αναίτιο, άσκοπο και ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό ενός κλώνου πλασματοκυττάρων με συνέπειες (α) την απώθηση των άλλων μυελικών σειρών (κυρίως αναιμία, θρομβοπενία), (β) τη διάβρωση των οστών (οστεοπόρωση, οστεολύσεις, υπερασβεστιαιμία), (γ) την αύξηση της αντίστοιχης μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης στο πλάσμα (διαταραχές της μικρο¬κυκλοφορίας ιδιαίτερα στα ευγενή όργανα, αύξηση του όγκου του πλάσματος και διαταραχή της λειτουργίας των αιμοπεταλίων), (δ) τις βλάβες των νεφρών (απέκκριση πρωτεϊνών Bence-Jones) και (ε) τη μείωση των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών (μείωση της αντίστασης του οργανισμού έναντι των παθογόνων μικροβίων). Όλα τα παραπάνω εμφανίζονται με ποικίλους συνδυασμούς και βαρύτητα, και τελικά αποκτείνουν τον ασθενή. Η διάγνωση βασίζεται σε ένα πλήθος κυτταρομορφολογικών και βιοχημικών ευρημάτων, για τα οποία σήμερα είναι γνωστοί οι αντίστοιχοι παθογενετικοί μηχανισμοί. Η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι πολύπλοκη, αλλά αποδοτική, και περιλαμβάνει κυτταροστατικά, ειδικά στοχευμένα φάρμακα, αντισώματα και την αυτόλογη μεταμόσχευση.